Cuestiones para recordar
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La radiología simple convencional es fundamental para analizar las lesiones tumorales óseas.
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En el diagnóstico radiológico de una lesión ósea tendremos que saber si: son únicas o múltiples, líticas o escleróticas, afectación de hueso trabecular, con cambios en la forma del hueso.
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Las características que se han de tener en cuenta para decidir la naturaleza de la lesión son: límites, afectación de la cortical, reacción perióstica, infiltración de tejidos blandos.
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La histiocitosis de células de Langerhans se caracteriza por la proliferación idiopática de histiocitos produciendo manifestaciones locales o sistémicas. Se trata de un tumor óseo benigno.
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En la radiografía se manifiesta como una lesión lítica.
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La displasia fibrosa es una anomalía del desarrollo. La médula y el hueso trabecular normal son sustituidos por hueso fibroso inmaduro y estroma fibroso denso.
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La radiografía simple, habitualmente es suficiente para su diagnóstico y caracterización.
Mujer de 26 años, sin antecedentes clínicos de interés, que presenta dolor selectivo en extremo externo de la clavícula izquierda de 6 meses de evolución sin ninguna otra clínica. En la exploración física no presenta ningún otro dato de interés.
Ante la persistencia de sintomatología que no mejora al tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, se decide solicitar radiografía.
En la radiología simple se visualiza una imagen osteolítica en extremo externo de clavícula izquierda (fig. 1).
Caso 2
Mujer de 59 años, sin antecedentes clínicos de interés ni tratamientos crónicos, que presenta dolor a la deambulación en región anterior de muslo derecho sin ninguna otra clínica. En la exploración no presenta ningún otro dato de interés.
Ante la persistencia de síntomas, se solicita radiografía simple. En esta se ven 2 lesiones osteolíticas. Una de ellas en diáfisis del fémur y la otra en la cresta ilíaca (figs. 2 y 3).
Lesiones tumorales óseas en radiografía simple
La radiología simple convencional es fundamental para analizar los tumores y lesiones pseudotumorales del hueso1,2. Las características morfológicas aportan información diagnóstica importante en cuanto al comportamiento agresivo de las lesiones. Ello, combinado con la información relacionada con el lugar o distribución de la afectación ósea, la edad del paciente y la información de otras técnicas de imagen, permite formular las opciones diagnósticas más probables en cada paciente. Aunque las lesiones agresivas suelen ser malignas y los tumores benignos habitualmente no son agresivos, esta generalización no suele ser siempre cierta.
El diagnóstico de los tumores óseos es radiográfico, ya que la clínica y exploración aportan pocos datos, generalmente son asintomáticos o aparece dolor mecánico y en alguna ocasión tumoración de partes blandas3.
Desde el punto de vista del diagnóstico radiológico de una lesión ósea, tendremos que saber si:
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Es una lesión solitaria, lítica o esclerótica, generalmente se trata de una lesión primaria.
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Si son lesiones múltiples (lítica o esclerótica), lo que nos orientará a lesiones metastásicas, linfomas y leucemias.
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Si son lesiones generalizadas con aumento o disminución de la densidad ósea.
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Si hay alteración trabecular.
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Si hay cambios en la forma del hueso.
Las lesiones osteoclásticas u osteolíticas son debidas a una desmineralización y destrucción de la matriz ósea por los osteoclastos más aparentes en hueso cortical que en esponjoso, mientras que las lesiones osteoblásticas son por formación de nuevo tejido por osteoblastos y producen una imagen de gran densidad4; se aprecia mejor en hueso esponjoso, en la cortical es menos aparente salvo la llamada reacción perióstica.
La primera decisión radiológica es saber si se trata de una lesión benigna o maligna (tablas 1 y 2). Las características que se deben tener en cuenta para decidir la naturaleza de la lesión son:
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Limites: en caso de una lesión benigna encontraríamos unos límites bien definidos con un borde escleroso, mientras que en una lesión maligna hay límites mal definidos y una zona amplia de transición entre hueso normal y anormal.
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Cortical: la destrucción de la cortical adyacente sugiere una lesión agresiva como tumores malignos u osteomielitis.
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Reacción perióstica: su presencia indica también lesión agresiva como: osteomielitis, osteosarcoma, tumor de Ewing, metástasis.
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Infiltración de tejidos blandos adyacentes, que nos apunta una lesión maligna.
En la radiografía se visualiza una lesión osteolítica única en el tercio externo de la clavícula izquierda de unos 2,5cm de extensión de bordes muy imprecisos centrada en la medular pero que se adelgaza sin expandir la cortical. No se aprecia reacción perióstica.
Caso 2En la radiografía se aprecia una lesión lítica diafisaria proximal en fémur derecho de 5 cm no expansiva y de bordes bien delimitados con adelgazamiento de la cortical en su borde posterior. Otra lesión nodular de idénticas características a nivel de ala ilíaca izquierda de 15mm de diámetro mayor.
Diagnóstico finalDado que en el primer caso la apariencia radiológica es de malignidad, se realizan pruebas complementarias como analítica, resonancia magnética nuclear, gammagrafía ósea, tomografía axial computarizada tóraco-abdomino-pélvica y biopsia, llegándose al diagnóstico de histiocitoma de células de Langerhans.
En el segundo caso tampoco se puede descartar lesión agresiva y dado que existen 2 lesiones que aumentan la posibilidad de afectación metastásica se realizan las siguientes pruebas complementarias: resonancia magnética nuclear y gammagrafía ósea, siendo el diagnóstico de displasia fibrosa.
Histiocitoma de células de LangerhansLa histiocitosis de células de Langerhans, previamente llamada histiocitosis x, se refiere a un espectro de enfermedades caracterizada por la proliferación idiopática de histiocitos produciendo manifestaciones locales o sistémicas. Las causas y la patogenia no están muy claras; recientes estudios sugieren una anormal regulación inmune como factor importante.
Una forma local de histiocitosis es el granuloma eosinófilo.
Tiene una incidencia de 0,5-1,0/100.000 niños en Estados Unidos, y una proporción varón/mujer de 2:1. Se trata de una lesión solitaria o múltiple en niñez o adolescencia (pico de incidencia entre 5 y 10 años).
Los huesos más frecuentemente afectados son: cráneo, cara, pelvis, columna, costillas y huesos largos.
El cuadro clínico suele ser muy inespecífico, puede ser dolor e hinchazón o masa en partes blandas en la zona afecta. Solo el 10% da enfermedad generalizada entre los 6 meses/ 1 año después del diagnóstico.
En la radiografía se manifiesta como una lesión lítica, sobre todo en el cráneo, con bordes geográficos bien definidos y en bisel, a veces con secuestro central, y puede asociarse a masa de partes blandas. La mayoría de las lesiones mide entre 1 y 5cm. En los huesos largos, podemos encontrar una zona lítica con bordes bien o mal definidos, en ocasiones escleróticos asociados a reacción perióstica en capas simulando un sarcoma de Ewing, linfoma u osteomielitis.
En la resonancia magnética puede simular lesiones malignas o infecciosas.
El diagnóstico diferencial depende de la edad, tamaño y localización. En adolescentes, en huesos largos, hay que descartar un sarcoma de Ewing, osteomielitis y quiste óseo simple. En el ámbito craneal, en niños y adultos jóvenes, hay que diferenciarlo de osteomielitis, hemangioma, displasia fibrosa, fase lítica de la enfermedad de Paget, mieloma y metástasis. En cuanto a la pelvis, displasia fibrosa, quiste óseo aneurismático, tumor pardo y pseudotumor hemofílico. Si se trata de lesiones múltiples, hay que hacer diagnóstico diferencial con osteomielitis multifocal, leucemia, linfoma, metástasis y displasia fibrosa.
La enfermedad localizada cura espontáneamente o bien se puede utilizar cirugía con escisión o legrado, radioterapia o inyección local de corticoides. El tratamiento varía según la extensión de la enfermedad y a veces se combinan varios.
Displasia fibrosaNo se trata de una verdadera lesión tumoral, sino de una anomalía del desarrollo, es decir una lesión congénita no hereditaria del mesénquima formador de hueso. La médula y el hueso trabecular normal son sustituidos por hueso fibroso inmaduro y estroma fibroso denso.
Puede afectar a un solo hueso (monostótica en el 70-80%) o a múltiples (poliostótica en el 20-30%). Comúnmente afecta a fémur, tibia, base del cráneo, costillas, maxilar, húmero. La clavícula, escápula, sacro y huesos del carpo se ven afectados de forma ocasional. En el ámbito costal, es la causa más frecuente de lesión asintomática.
Se pueden detectar a cualquier edad, pero la mayoría aparece entre la segunda y tercera década. Rara vez van acompañadas de dolor o fracturas patológicas. Otras complicaciones pueden ser deformidad o alteraciones del crecimiento con dismetrías. Habitualmente, en la analítica no existen alteraciones, aunque hasta un 30% de los casos presenta una elevación de la fosfatasa alcalina.
La radiografía simple, habitualmente es suficiente para su diagnóstico y caracterización. El aspecto radiográfico es muy variado y depende de la proporción de tejido fibroso frente al tejido óseo normal. Si existe gran cantidad de tejido fibroso, las lesiones aparecen más o menos quísticas, mientras que si tienen gran osificación, aparecen densas y escleróticas. Una imagen típica es una lesión lítica con aspecto de cristal esmerilado muy frecuente en huesos largos o también la lesión rodeada de una banda de hueso reactivo muy similar a un infarto óseo.
El diagnóstico diferencial en las lesiones del cráneo se tiene que hacer con la enfermedad de Paget y el meningioma. En las lesiones costales, con enfermedad metastásicas, sarcoma de Ewing y granuloma eosinófilo.
