En este artículo se hace una actualización de la “enfermedad de las vacas locas”, revisando tres aspectos concretos: los priones, la encefalopatía espongiforme bovina y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Para esos tres aspectos se comentan elementos de biología, epidemiología, clínica, etc., que puedan ayudar al profesional de atención primaria a entender este complejo problema.